【造模機(jī)制】有報(bào)道稱(chēng)25％～30％的DCM患者與家族P遺傳性因素有關(guān)，根據(jù)這一現(xiàn)象，敲除某些DCM相關(guān)基因的小鼠有可能進(jìn)展出DCM。LMNA基因編碼核纖層蛋白A和C，2003年，澳大利亞新南威爾士大學(xué)Nikolova等成功構(gòu)建LMNA基因敲除(Lmna-/-)小鼠，該小鼠由于缺乏纖層蛋白導(dǎo)致心肌細(xì)胞結(jié)構(gòu)和功能障礙，*終導(dǎo)致該模型小鼠迅速進(jìn)展出左心室的DCM。

【模型特點(diǎn)】由于該小鼠不能表達(dá)穩(wěn)定的核纖層蛋白，導(dǎo)致4～6周小鼠的心臟彩超、心肌病理結(jié)果、腦鈉素水平均符合DCM的改變。Lmna-/-小鼠在出生時(shí)與野生型沒(méi)有差異，2周出現(xiàn)生長(zhǎng)緩慢，4～6周比對(duì)照組體重減少50％。Lmna-/-小鼠與野生型小鼠心臟大小并沒(méi)

有差別，但其左心室擴(kuò)張、呈球形、室壁變薄。Lmna-/-小鼠心肌細(xì)胞變短，心肌病變特點(diǎn)與BIO14.6地鼠較為相似。

【模型評(píng)估和應(yīng)用】LMNA基因敲除小鼠造模穩(wěn)定和迅速，產(chǎn)生的擴(kuò)張型心肌病病理特征和人類(lèi)較為相似。然而，該模型動(dòng)物伴DCM發(fā)病機(jī)制與人類(lèi)差別很大，并且伴隨有如肌營(yíng)養(yǎng)**、生長(zhǎng)障礙等其他**，這些**可能干擾關(guān)于DCM的研究結(jié)果。

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